FIBROMA OSSIFICANTE JUVENIL TRABECULAR (TIPO OMS): RELATO DE UM CASO E DISCUSSÃO DE PARÂMETROS HISTOLÓGICOS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TRABECULAR (WHO-TYPE) JUVENILE OSSIFYING FIBROMA: REPORT OF A CASE AND DISCUSSION OF HISTOLOGIC PARAMETERS OF DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Ricardo L.C. ALBUQUERQUE JÚNIOR1
Edvaldo Dórea dos.ANJOS2
Rivardo.FAKHOURI3
Elias Carlos D’AVILA JUNIOR4

1Ph.D. Professor de Patologia Oral, Curso de Odontologia, Universidade Tiradentes, Aracaju/SE. Brasil
2M.Sc. Professor de Cirurgia Oral, Curso de Odontologia, Universidade Tiradentes, Aracaju/SE. Brasil
3Ph.D. Professor de Patologia Geral, Universidade Tiradentes, Aracaju/SE. Brasil
4Graduando em Odontologia, Universidade Tiradentes, Aracaju/SE. Brasil

Correspondência para:
Dr. Ricardo LC Albuquerque Júnior
e-mail:  ricardo.patologia@uol.com.br
Av. Murilo Dantas, 300, Campos II Curso de Odontologia, Farolândia
Aracaju/SE
Cep: 49032-490



Resumo

Mudanças no tamanho de uma glândula salivar podem indicar doenças sistêmicas. Porém, é difícil avaliar corretamente estas mudanças somente através de exame clínico. Métodos complementares podem auxiliar de forma fundamental no diagnóstico. Por causa da importância de se identificar pequenos cálculos nas glândulas salivares como a causa de um conjunto de sintomas, radiografias intrabucais e tomografia computadorizada são os melhores exames para uma avaliação inicial. A sialografia pode ser utilizada na avaliação de sialoadenites crônicas. Os autores discutem estes e outros exames, como a cintilografia e a ultra-sonografia, no diagnóstico e no tratamento das patologias das glândulas salivares. 
Palavras-Chave: glândulas salivares, radiologia, diagnóstico

Abstract
Juvenile ossifying fibroma (JOF) is a benign neoplasm which has been distinguished from ossifying fibroma by the age of the patients affected (usually under 15 years of age), preferential anatomic site of occurrence (maxilla), and aggressive biologic behavior. We report an unusual case of large JOF involving the right maxilla of a 28 year old woman which provoked perforation of both buccal and lingual cortical bones in six months of tumour development. A wide discussion of histologic parameters for the establishment of a correct differential diagnosis of this tumour is also provided.
Keywords: juvenile ossifying fibroma, fibro-osseous lesions of the jaws, bone pathology

Introdução
O fibroma ossificante juvenil é uma neoplasia fibro-óssea de crescimento rápido comumente observada em pacientes jovens com menos de 15 anos. Na maioria dos casos, esta lesão envolve a maxila, seios paranasais, órbita e complexo fronto-etmóide (Khoury et al, 2002). Apresenta um comportamento clínico agressivo, freqüentemente atingindo dimensões consideráveis, provocando destruição óssea importante e exibindo elevado índice de recorrência, o que tem justificado sua distinção do grande grupo dos fibromas ossificantes (Zama et al, 2003).
Clinicamente, este tumor apresenta-se como uma expansão rápida e progressiva dos ossos maxilares, produzindo assimetria facial precoce (Waldron, 1993, Slootweg, 1997). Os sintomas mais comumente referidos são congestão nasal, dor, sinusite, cefaléia e proptose, mas quando presentes estes estão intimamente associados ao envolvimento da órbita e seios paranasais (Wenig et al, 1995).
Radiograficamente, o FOJ caracteriza-se por uma lesão radiolúcida bem delimitada com margens delgadas e corrugadas, o que lhe confere uma aparência cistóide (El-mofty, 2002). Ocasionalmente, uma mistura de componentes radiolúcidos e radiopacos pode ser observado dependendo da quantidade de tecido mineralizado produzido pelo tumor (Jaime, Goméz, 2003).
Do ponto de vista morfológico, estas lesões têm uma aparência uniforme caracterizada por uma matriz de tecido conjuntivo frouxo onde se observa uma intensa proliferação de células ovaladas e fusiformes interpretadas como fibroblastos. Há uma escassa produção de colágeno pelas células tumorais, que tende a se arranjar em um padrão vorticilar (Slootweg et al, 1994). Faixas de osteóide celular, semelhantes àquelas vistas em osteossarcomas, e trabéculas anastomosadas de osso tumoral em um padrão descrito como “de pinceladas rápidas” também são observadas. Aglomerados de células gigantes multinucleadas podem ser encontrados dispersas pelo tumor (Albuquerque Júnior, Figueiredo, Souza, 2000, El-Mofty,  2002).   Algumas  vezes  estas   lesões   são constituídas basicamente por um estroma extremamente celular em associação a ossículos esferoidais semelhantes aos corpos psamoma produzidos nos meningiomas (Johnson et al, 1991, Bertrand et al, 1993, Wenig et al, 1995).
No presente artigo é relatado um caso atípico de fibroma ossificante juvenil da maxila acometendo uma mulher de 28 anos. Os parâmetros de diagnóstico diferencial histológico, terminologia e classificação desta lesão também são discutidos.

Figura 1 - Expansão óssea estendendo-se da região de canino a segundo molar em maxila direita. Mucosa de revestimento encontra-se intacta

Relato do Caso
Paciente do sexo feminino, 28 anos, compareceu ao Serviço de estomatologia do Curso de Odontologia da Universidade Tiradentes (Aracaju/SE, Brasil) em fevereiro de 2002, queixando-se de um aumento de volume no lado direito da face. A lesão era assintomáticas, mas vinha aumentando progressivamente de tamanho, com um histórico de seis meses de evolução. Não foram detectados sinais flogísticos e sua história médica ou familiar pregressa não trouxeram dados contributivos. Intraoralmente, a lesão extendia-se da região de canino a Segundo molar, com expansão das corticais ósseas vestibular e lingual. A mucosa de revestimento oral mostrava-se íntegra e com aspecto de normalidade, e os dentes envolvidos exibiam vitalidade pulpar (Figura 1). Cortes tomográficos mostraram uma imagem tumoral hipodensa de grandes dimensões no lado direito da maxila, com perfuração de ambas as corticais ósseas, assim como envolvimento do seio maxilar (Figuras 2 e 3). Foi realizada uma biópsia incisional e o espécime cirúrgico foi encaminhado para análise histopatológica.

Figura 2 - Secção tomográfica em corte axial mostrando uma imagem hipodensa de considerável dimensão expandindo as corticais ósseas	Figura 3 - Secção tomográfica coronal mostrando perfuração das corticais ósseas

Secções histológicas do espécime revelaram uma densa proliferação de células poliédricas e fusiformes arranjadas em um padrão vorticilar (figura 4). Faixas de osteóide celular e trabéculas ósseas irregulares com pavimentação osteoblástica inconspícua estavam depositadas em meio ao estroma celular (figura 5). Alguns poucos ossículos psamomatóides, assim como aglomerados de células gigantes multinucleadas foram observados em algumas áreas do espécime (figuras 6 e 7). Focos hemorrágicos e acúmulos de hemossiderina também forma encontrados. O quadro histológico como um todo conduziu ao diagnóstico de Fibroma Ossificante Juvenil Trabecular (tipo OMS).

A despeito do comportamento biológico agressivo optou-se por uma abordagem cirúrgica conservadora como tratamento. A paciente permanece sob rigorosa proservação e nenhum sinal de recorrência foi detectado até o momento.

Figura 4 - Densa proliferação de células poliédricas e fusiformes arranjadas num padrão vorticilar (HE,100x)	Figura 5 - Presença de alguns poucos ossículos esferoidais de aspecto psamomatóide (HE, 100x)
Figura 6 - Faixas de osteóide celular e trabéculas ósseas irregulares com pavimentação osteoblástica inconspícua (HE, 100x)	Figura 7 - Agregados de células gigantes multinucleadas dispersos pelo tecido conjuntivo (HE, 100x)

Discussão
O FOJ é uma neoplasia agressiva dos maxilares que deve ser adequadamente distinta dos fibromas ossificante especialmente devido ao seu comportamento biológico peculiar (Zama et al, 2003). Contudo, nas últimas décadas o termo FOJ tem sido amplamente empregado na literatura para descrever dois espectros histopatológicos diferentes, o que gerou muita confusão no que tange ao uso correto desta denominação (Albuquerque Junior, Figueiredo, Souza, 2000).
O primeiro espectro microscópico é uma lesão descrita pela classificação de tumores odontogênicos da Organização Mundial de Saúde como uma neoplasia verdadeira, que afeta os maxilares de crianças com idade inferior a 15 anos. Histologicamente, esta lesão é composta por um tecido conjuntivo fibroso ricamente celularizado, usualmente apresentando uma estrutura frouxa, contendo  faixas   de   osteóide   celular,  trabéculas
irregulares de osso tumoral e agregados de células gigantes (Kramer, Pindborg, Shear, 1992).
O outro espectro está representado por um tumor caracterizado  por  um  estroma  fibroblástico em mais celularizado contendo uma quantidade variável de ossículos hipocelulares uniformes semelhantes a corpos psamoma (Johnson et al, 1991, Bertrand et al, 1993, Wenig et al, 1995).
Uma série de 33 casos de FOJ dos maxilares foi revisada por Slootweg et al (1994) e estes dois espectros histopatológicos foram amplamente estudados. Os autores sugerem que o termo FOJ seja aplicado apenas àquelas lesões ricas em osteóide de aspecto trabecular. Aqueles neoplasmas caracterizados por ossículos esferoidais semelhantes a psamomas, por outro lado, deveriam ser denominados apenas de Fibroma Ossificante Psamomatóide ou Cemento-ossificante, classificando, portanto, estas lesões como entidades patológicas distintas.
A possibilidade destes dois espectros microscópicos representarem entidades distintas de fato parece ser ratificada por dados clínicos. Slootweg et al (1994) verificaram que a idade média dos pacientes acometidos por FOJ psamomatóide é 22,6 anos enquanto que os pacientes com FOJ trabecular apresentam idade média de 11,8 anos. Achados semelhantes foram relatados por El-Mofty (2002). Além disso, não existem relatos de FOJ trabecular acometendo sítios ósseos extramaxilares. Por outro lado, o JOF psamomatóide parece ser bem mais comum em outros ossos, como crânio, etmóide e órbita (Johnson et al, 1991). Todos esses dados clinicopatológicos claramente impelem à especulação de que estas lesões devam ser categorizadas como entidades distintas.
O presente caso pareceu-nos um tanto atípico posto que a idade do paciente acometido era de 28 anos, bem acima da media de 11,8 anos verificada por Slootweg et al (1994). Esta idade é bem mais compatível com os casos de FOJ psamomatóide publicados na literatura, ou mesmo de fibroma ossificante convencional, do que com os de FOJ trabecular. No entanto, a apresentação histológica deste caso foi absolutamente consistente com o diagnóstico de FOJ trabecular (tipo OMS).  Além disso, apesar do fato de que as faixas de osteóide celular e o estroma com arranjo vorticilar terem sido características predominantes, áreas ricas em ossículos psamomatóides também puderam ser observadas. Em nossa opinião estes achados indicam que esses espectros histológicos podem se superpor em alguns casos e o estabelecimento de um diagnóstico preciso pode ser complicado. Contudo, uma análise acurada do espécime demonstrou que o padrão de deposição óssea tipo psamoma estava circunscrito a apenas algumas poucas áreas e, portanto, não deveria ser considerado para o diagnóstico final.
Fibromas Ossificantes podem ser facilmente confundidos com FOJs devido a sua apresentação histológica. Contudo, os últimos são lesões mais celulares e apresentam agregados de células gigantes e um padrão de disposição vorticilar, achados não observados nos fibromas ossificantes. Além disso, a análise histoquímica do tecido conjuntivo em ambas as lesões demonstrou a presença de um estroma mais colagênico nos fibromas ossificantes quando comparados aos FOJs (Albuquerque Júnior, Figueiredo, Souza, 2000).
O diagnóstico diferencial do o FOJ trabecular inclui o osteoblastoma e o osteossarcoma de baixo grau, e algumas vezes a distinção precisa entre estas entidades pode ser bastante complicada (Albuquerque Júnior, 1998).
Makek (1987) revisou uma série de 24 casos de FOJ com apresentação histológica compatível com aqueles descritos pela OMS. Devido a semelhança entre a aparência microscópica destas lesões e os osteoblastomas, esse pesquisador sugeriu que ambas as entidades seriam variantes de um mesmo processo patológico. Uma nova terminologia denominada Desmo-osteoblastoma trabecular foi sugerida para nomear estas neoplasias. Todavia esta nomenclatura não parece ter sido bem aceita e não tem sido muito utilizada na literatura.
Adicionalmente, Albuquerque Júnior (1998) afirmaram que a presença de uma camada osteoblástica pavimentando trabéculas anastomosadas de osteóide associada a lençóis de osteoblastos volumosos nos espaços intertrabeculares são achados patognomônicos do Osteoblastoma, não sendo vistos nos FOJ trabecular. Além disso, as células gigantes multinucleadas mostram um padrão diferente em ambas as lesões. No FOJ trabecular estas células estão usualmente arranjadas em agregados em meio ao tecido conjuntivo enquanto que no Osteoblastoma elas são freqüentemente encontradas nas lacunas de Howship exibindo atividade osteoclástica.
A elevada atividade mitótica comumente observada no estroma celular dos FOJs pode facilmente conduzir ao diagnóstico errôneo de Osteossarcoma (Johnson et al, 1991). Uma análise criteriosa da atipia celular, pleomorfismo e hipercromatismo nuclear e presença de figuras mitóticas bizarra é recomendada por Albuquerque Júnior (1998) como forma de evitar esse sério erro de diagnóstico.
Godoy & Freitas (2003) enfatizaram a importância de uma intervenção cirúrgica precoce e adequada para evitar a mutilação do paciente e recorrências posteriores.
A enucleação conservadora da lesão seguida de curetagem foi a abordagem cirúrgica de eleição para este caso, conforme recomendado por Johnson et al (1992) e nenhum sinal de recidiva foi detectado até o momento. Todavia, uma proservação mais longa é mandatória para assegurar o sucesso deste procedimento, posto que os índices de recorrência dessa lesão variam de 30 a 55% (Albuquerque Júnior, Figueiredo, Souza, 2000).

Referências Bibliográficas
Albuquerque Júnior RLC, Figueiredo CRLV, Souza LB (2000). Estudo histomorfológico comparativo e análise quantitativa de células parenquimatosas no fibroma ossificante e fibroma ossificante juvenil dos maxilares. Rev Odonto Ciência; 29: 89-101.
Albuquerque Júnior RLC. Estudo morfológico, histoquímico e análise quantitativa de células parenquimatosas em lesões fibro-ósseas benignas dos maxilares. Natal, 1998. /Dissertação – Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN./
Bertrand B, Eloy P, Cornelis JP et al. (1993). Juvenile cemento-ossifying fibroma: case report and review of the literatures. Laryngoscope; 103: 1385-90.
El-Mofty S (2002). Psammamotoid and trabecular juvenile ossifying fibroma of the craniofacial skeleton: two distinct clinicopathologic entities. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod; 93: 296-304.
Godoy GP, Freitas RA. Fibroma ossificante juvenil agressivo recidivante. Rev Bras Patol Oral; 2: 34-36.
Jaime OLC, Gómez MJR (2003). Fibroma osificante juvenil: reporto de un caso. MedUNAB; 6: 102-106.
Johnson LC, Yousefi M, Vinh TN et al. (1991). Juvenile active ossifying fibroma. Its nature, dynamics and origin. Acta Otolaryngol; Suppl 488: 1- 40.
Khoury NJ, Naffaa LN, Shabb NS et al. (2002). Juvenile ossifying fibroma: CT and MR findings. Eur Radiol; 12: 109-113.
Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M (1992). The who histological typing of odontogenic tumours. Cancer; 70: 2988-2994.
Makek MS (1987). So called “fibro-osseous lesions” of tumour origin. J Craniomaxillofac Surg; 15: 154-168.
Slootweg PJ (1997). Maxillofacial fibro-osseous lesions: classification and differential diagnosis. Semin Diagn Pathol; 13: 104-112.
Slootweg PJ, Panders AK, Koopmans R et al. (1994). Juvenile ossifying fibroma. An analysis of 33 cases with emphasis on histopathological aspects. J Oral Pathol Med; 23: 385-388.
Waldron CA (1993). Fibro-osseous lesions of the jaws. J Oral Maxillofac Surg; 51: 828-835.